I Национальный конгресс по наследственным заболеваниям легких с международным участием

Дата проведения

26.04.2024 - 28.04.2024

Место проведения

Санкт-Петербург, Отель New Peterhof, Санкт-Петербургский просп., 34

Принять участие

Организаторы

ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИИ «РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ»

ФГБНУ «МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР»

Российское респираторное общество

НМИЦ ПУЛЬМОНОЛОГИИ

Научно-исследовательский клиническийинститут детства Минздрава Московской области

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЕ МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ «НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ ДЕТСТВА МИНЗДРАВА МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ»

WhatsApp Image 2023-04-13 at 17.28.05.jpeg

Благотворительный фонд "Острова"

WhatsApp Image 2023-04-13 at 18.09.48.jpeg

При информационной поддержке: Журнала Пульмонология

Союз педиатров России

Межрегиональная ассоциация по клинической микробиологии и антимикробной химиотерапии (МАКМАХ)

АНО ДПО «Институт непрерывного медицинского образования»

Сопредседатели Оргкомитета

Организационный комитет

Авдеев Сергей Николаевич

Авдеев С.Н.

академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой пульмонологии института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, директор НМИЦ по профилю «пульмонология» ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист пульмонолог Министерства здравоохранения РФ

Ижевская Вера Леонидовна

Ижевская В. Л.

д.м.н., заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков», г. Москва

Кондратьева Eлена Ивановна

Кондратьева Е. И.

д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы Института ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заместитель директора по науке ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», г. Москва - Московская область

Куцев Сергей Иванович

Куцев С.И.

академик РАН, президент Ассоциации медицинских генетиков, директор ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России

Намазова-Баранова Л.С.

профессор, академик РАН, заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, Руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей Научно-клинического Центра №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», ГВДС по профилактической медицине МЗ РФ, президент Союза педиатров России

Зинченко Рена Абульфазовна

Зинченко Р. А.

член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки РФ, заместитель директора по научно-клинической работе, заведующая лабораторией генетической эпидемиологии ФГБНУ «МГНЦ»

Стома И.О.

д.м.н., доцент, ректор Гомельского государственного медицинского университета, Беларусь

Prof. Bulent Karadag

Заведующий отделением детской пульмонологии и центра муковисцидоза медицинского факультета Университета Мармара, Стамбул, Турция

Маршалкина Т.В.

к.м.н., педиатр- пульмонолог, врач высшей квалификационный категории Научный Центр педиатрии и детской хирургии, г. Алматы, главный внештатный детский пульмонолог Республики Казахстан, Казахстан

Мукатова Ирина Юрьевна

Мукатова И. Ю.

д.м.н., профессор, председатель Ассоциации специалистов респираторной медицины профессор кафедры внутренних болезней с курсом нефрологии, гематологии, иммунологии, аллергологии НАО «Медицинский университет Астана»

Арутюнян Сатеник Артуровна

Арутюнян С. А.

преподаватель кафедры педиатрии Ереванский государственный медицинский университет имени Мхитара Гераци, врач-педиатр клиники педиатрии, центра муковисцидоза, Университетский больничный комплекс «Мурацан»

Амелина Е.Л.

к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу

Каширская Наталия Юрьевна

Каширская Н.Ю.

д.м.н., профессор, г.н.с. лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «МГНЦ»; профессор кафедры педиатрии факультета усовершенствования врачей ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, эксперт комитета по стандартам терапии и неонатальному скринингу Европейского общества по муковисцидозу (European Cystic Fibrosis Society)

Жестков Александр Викторович

Жестков А. В.

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, главный пульмонолог Приволжского Федерального округа, врач высшей категории, заслуженный деятель науки РФ

Гембицкая Т.Е.

д.м.н., профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии НИИ пульмонологии НКИЦ ФГБОУ ВО ПСПб ГМУ имени академика И.П. Павлова Минздрава России, г. Санкт-Петербург

Воронкова Анна Юрьевна

Воронкова А. Ю.

к.м.н., в.н.с. научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ», врач отделения муковисцидоза ГБУЗ МЗ МО «НИКИ Детства МЗ МО» , член оргкомитета регистра по муковисцидозу

Солдатов Дмитрий Германович

Солдатов Д. Г.

к.м.н., доцент кафедры госпитальной терапии ПФ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, генеральный директор ООО «Научно-практический журнал «Пульмонология», г. Москва

Козлов Р.С.

член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор, ректор ФГБОУ ВО СГМУ Минздрава России, директор НИИ антимикробной химиотерапии СГМА, Президент Межрегиональной ассоциации по клинической микробиологии и антимикробной химиотерапии (МАКМАХ), главный внештатный специалист по клинической микробиологии и антимикробной резистентности Минздрава России, г. Смоленск

Чернуха Марина Юрьевна

Чернуха М.Ю.

д.м.н., руководитель лаборатории молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций ФГБУ «НИЦЭМ им. Н.Ф. Гамалеи» Минздрава России

Кондратенко О. В.

д.м.н., доцент, профессор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, заведующий лабораторией образовательных технологий в генетике, микробиологии и лабораторной диагностике НОПЦ ГЛТ ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России врач-бактериолог Микробиологического отдела КДЛ Клиник ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России

Лямин Артем Викторович

Лямин А. В.

д.м.н., доцент, директор НОПЦ генетических и лабораторных технологий, профессор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии, врач-бактериолог Микробиологического отдела КДЛ Клиник ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России

Овсянников Дмитрий Юрьевич

Овсянников Д. Ю.

д.м.н., заведующий кафедрой педиатрии РУДН им. П. Лумумбы

Нестерук О.Н.

Исполнительный директор Благотворительного фонда «Острова», г. Санкт-Петербург

Зайцева Юлия Анатольевна

Зайцева Ю.А.

к.м.н, ведущий научный сотрудник отдела орфаннных болезней и профилактики инаалидизирующих заболеваний НИИ педиатрии и охраны здоровья детей, врач-генетик НКЦ №2 ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского

Козлов Андрей Владимирович

Козлов А. В.

к.м.н., доцент кафедры фундаментальной и клинической биохимии с лабораторной диагностикой ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, заведующий лабораторией молекулярной патологии НОПЦ ГЛТ, врач-бактериолог

Программа

26 Апреля

27 Апреля

28 Апреля

ЗАЛ 2 Школа по муковисцидозу «Муковисцидоз: жизнь в новое время»

ЗАЛ 3

08:45 – 09:00

Открытие Школы по муковисцидозу

09:00 – 10:00

Симпозиум – 60 мин. Цифровизация для муковисцидоза ⌵

Модераторы: Кондратьева Е. И., Зинченко Р. А., Лямин А. В.

10:00 – 10:30

Круглый стол – 30 мин. Состояние здоровья взрослых пациентов в РФ ⌵

10:30 – 10:40

Перерыв (10 мин.)

10:40 – 12:10

Симпозиум – 90 мин. Муколитическая терапия муковисцидоза* *Симпозиум при поддержке компании Генериум (не входит в программу НМО) ⌵

12:10 – 14:10

Перерыв (120 мин.)

14:10 – 15:40

Симпозиум – 90 мин. Таргетная терапия. Итоги 1-го и 2 лет терапии* *Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО) ⌵

15:40 – 15:50

Перерыв (10 мин.)

15:50 – 16:30

Круглый стол – 40 мин. (трансляция не предусмотрена) Обеспечение пациентов с муковисцидозом таргетной терапией

16:30 – 18:00

Симпозиум – 90 мин. В каком возрасте начинать таргетную терапию?* *Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО) ⌵

18:00 – 18:10

Перерыв (10 мин.)

18:10 – 19:40

Симпозиум – 90 мин. Диагностика муковисцидоза – проблемы и решения ⌵

09:00 – 09:30

Мастер-класс – 30 мин. Ингаляционная терапия: простые правила ⌵

09:30 – 10:15

Мастер-класс – 45 мин. ⌵

10:15 – 10:30

Доклад ⌵

10:30 – 10:40

Перерыв (10 мин.)

10:40 – 11:10

Мастер-класс – 30 мин. ⌵

11:10 – 12:10

Мастер-класс – 60 мин. Обмен опытом. Актуальные проблемы муковисцидоза ⌵

12:10 – 14:10

Перерыв (120 мин.)

14:10 – 15:40

Мастер-класс – 90 мин. Спирометрия в пульмонологии. Что нового? ⌵

15:40 – 15:50

Перерыв (10 мин.)

15:50 – 16:30

Заседание рабочей группы микробиологов по созданию нормативных документов при легочном микобактериозе ⌵

16:30 – 18:00

Симпозиум – 90 мин. Организация помощи взрослым пациентам в регионах России и странах СНГ ⌵

18:00 – 18:10

Перерыв (10 мин.)

18:10 – 19:40

Симпозиум – 90 мин. Таргетная терапия. Опыт регионов* *Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО) ⌵

ЗАЛ 1  Наследственные заболевания легких и бронхоэктазы
ЗАЛ 2 Редкие заболевания в клинической практике
ЗАЛ 3 Фундаментальные и прикладные аспекты эпидемиологии и микробиологии наследственных заболеваний легких (конференция, посвященная памяти профессора Климко Н.Н.)

09:00 – 09:30
03:00 – 03:00
Торжественное открытие Конгресса – 30 мин. ⌵

 Приветствия:

	 - Представители Комитета здравоохранения г. Санкт-Петербурга

	 - Представители Департамента здравоохранения Ленинградской области

	 - Представители фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями «Круг добра»

	 - Ефимова Анастасия Вячеславовна - исполнительный директор Благотворительного фонда «Острова»

	 - Куцев Сергей Иванович

	 - Авдеев Сергей Николаевич

	 - Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна

	 - Ижевская Вера Леонидовна

	 - Одинаева Нисо Джумаевна
09:30 – 11:30
03:00 – 03:00
Пленарное заседание – 120 мин. ⌵

 Модераторы: Авдеев С.Н., Ижевская В.Л., Титова О.Н., Зинченко Р.А.

	 Молекулярно-генетические аспекты диагностики орфанных заболеваний легких

 Куцев С.И. (20 мин.)

	 Орфанные заболевания в практике пульмонолога

 Авдеев С.Н. (20 мин.)

	 Роль вакцинации при наблюдении пациентов с орфанными заболеваниями легких 

 Намазова-Баранова Л.С. (20 мин.)

	 Особенности генетического разнообразия муковисцидоза в РФ

 Зинченко Р.А. (20 мин.)

	 Обзор диссертационных работ по наследственным заболеваниям легких за период с 2000 года

 Кондратьева Е.И. (20 мин.)

	 Дискуссия (20 мин.)
11:30 – 11:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
11:40 – 13:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Обзор клинических рекомендаций. Что нового в диагностике? ⌵

 Модераторы: Ижевская В.Л., Кондратьева Е.И., Черменский А.Г.

	 Муковисцидоз и первичная цилиарная дискинезия – модели диагностики и терапии

 Кондратьева Е.И. (15 мин.)

	 ДНК-диагностика наследственных заболеваний легких

 Щагина О.А. (15 мин.)

	 CFTR-модуляторы при муковисцидозе в европейских клинических рекомендациях и клинической практике

 Isabelle Sermet-Gaudelus (20 мин.)

	 Исследование распространенных в России комплексных аллелей гена CFTR на модели кишечных органоидов

 Ефремова А.С. (15 мин.)

	 Органоиды и 2D-культуры клеток в диагностике наследственных заболеваний легких 

 Смирнихина С.А. (15 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
13:10 – 13:40
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)
13:40 – 15:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин.  Обзор клинических рекомендаций по муковисцидозу: таргетная терапия* *Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО) ⌵

 Модераторы: Авдеев С.Н., Ильенкова Н.А.

	 CFTR-модуляторы. История применения

 Авдеев С.Н. (20 мин.)

	 Критерии оценки эффективности и новые возможности терапии

 Кондратьева Е.И. (20 мин.)

	 Критерии оценки безопасности таргетной терапии

 Шадрина В.В. (20 мин.)

	 Проблемы организации наблюдения за детьми, получающими таргетную терапию

 Орлов А.В. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
15:10 – 15:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
15:20 – 16:50
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Таргетная терапия в особых клинических ситуациях* *Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО) ⌵

 Модераторы: Кондратьева Е.И., Симонова О.И.

	 Влияние осложнений на проводимую таргетную терапию

 Жекайте Е.К. (15 мин.)

	 Влияние полиморфизма генов ксенобиотиков на результативность таргетной терапии

 Кондратьева Е.И. (15 мин.)

	 Случай трансплантации печени на фоне таргетной терапии

 Тришина С.В. (15 мин.)

	 Клинический случай токсического поражения печени на фоне синдрома Жильбера при таргетной терапии муковисцидоза

 Фатхуллина И.Р. (15 мин.)

	 Результаты таргетной терапии у ребенка с тяжелой инфекцией

 Сергиенко Д.Ф. (15 мин.)

	 Дискуссия (15 мин.)
16:50 – 17:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:00 – 17:45
03:00 – 03:00
Симпозиум – 45 мин.  Муколитическая терапия в клинических рекомендациях* *Симпозиум при поддержке компании Солофарм (не входит в программу НМО) ⌵

 Модератор Авдеев С.Н.

	 Гипертонический раствор как базисная терапия при бронхоэктазах

 Авдеев С.Н. (20 мин.)

	 Муколитики при терапии первичной цилиарной дискинезии

 Кондратьева Е.И. (20 мин.)

	Дискуссия (5 мин.)
17:45 – 18:30
03:00 – 03:00
Лекция – 45 мин. Динамическое наблюдение за пациентами на таргетной терапии. Перспективы развития таргетной терапии ⌵

 Isabelle Sermet-Gaudelus (25 мин.)

 Дискуссия (20 мин.)
09:00 – 09:30
03:00 – 03:00
Торжественное открытие Конгресса. Трансляция из Зала 1
09:30 – 11:30
03:00 – 03:00
Пленарное заседание – 120 мин.  Трансляция из Зала 1
11:30 – 11:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
11:40 – 12:40
03:00 – 03:00
Симпозиум – 60 мин. Иммунодефициты и хронические заболевания респираторного тракта ⌵

 Модератор Продеус А.П.

	 Иммунограмма в практике врача-пульмонолога. Как поставить первичный иммунодефицит?

 Продеус А.П. (30 мин.)

	 Респираторная патология при первичных иммунодефицитных состояниях

 Жестков А.В. (15 мин.)

	 Бронхоэктазы и первичный иммунодефицит в Республике Татарстан

 Пятеркина О.Г., Зиатдинов А.И., Сенек С.А., Карпова О.А., Сибгатуллина Ф.И., Шакирова А.Р., Бегиева Г.Р., Зиннатуллин И.Р. (15 мин.)

12:40 – 13:10
03:00 – 03:00
Мастер-класс – 10 мин. ⌵

 Неинвазивная вентиляция легких

 Нуралиева Г.С.

 Немедикаментозная терапия при бронхоэктазах (SIMEOX)*

	 *Доклад при поддержке ООО «Терапевт» (не входит в программу НМО)

 Нуралиева Г.С. (15 мин.)

	 Дискуссия (5 мин.)
13:10 – 13:40
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)
13:40 – 14:50
03:00 – 03:00
Симпозиум Российского респираторного общества Редкие заболевания легких во взрослом возрасте ⌵

 Модераторы: Анаев Э.Х., Макарова М.А.

	 Дефицит альфа-1-антитрипсина во взрослом возрасте

 Карчевская Н.А. (20 мин.)

	 Лимфангиолейомиоматоз

 Макарова М.А. (20 мин.)

	 Бронхоэктазы как след из детства

 Анаев Э.Х. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)

14:50 – 15:10
03:00 – 03:00
Клинический разбор Клинический случай пациента с ДААТ (дефицит альфа 1-антитрипсина)* ⌵

	 *Доклад при поддержке компании Кьези (не входит в программу НМО)

 Крошкина И.Ю. (20 мин.)
15:10 – 15:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
15:20 – 16:50
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Редкие заболевания легких в клинических примерах ⌵

 Модераторы: Вахлова И.В., Павлинова Е.Б., Журкова Н.В.

	 Хронические болезни легких у детей: редкий диагноз в практике педиатра

 Вахлова И.В. (20 мин.)

	 Поражения легких при болезни Ниманна–Пика тип А и В у детей: разбор клинических случаев

 Журкова Н.В. (15 мин.)

	 Легочный альвеолярный протеиноз у подростка: взрослая болезнь у детей

 Симонова О.И., Лохматов М.М., Красюкова А.А. (15 мин.)

	 Семейный случай первичной цилиарной дискинезии

 Голубцова О.И. (15 мин.)

	 Клинические маски первичной цилиарной дискинезии у детей в практике врача

 Стежкина Е.В., Терешина Т.А., Смирнова В.В. (15 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
16:50 – 17:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:00 – 18:30
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Регистр пациентов с муковисцидозом – как модель для регистров наследственных заболеваний ⌵

	Модераторы: Кондратьева Е.И, Зинченко Р.А., Красовский С.А.

	Регистр – основа для оказания помощи пациентам с муковисцидозом* *Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО)

 Воронкова А.Ю. (20 мин.)

	Регистр пациентов с муковисцидозом в РФ: результаты и задачи

	Кошкарова Е. (15 мин.)

	Отличия европейского и российского регистров. Возможно ли расширение?* *Доклад при поддержке компании Санофи (не входит в программу НМО)

	Кондратьева Е.И. (15 мин.)

	Опыт заполнения регистра с точки зрения основного участника

	Горинова Ю.В. (15 мин.)

	Стандарты оказания помощи при муковисцидозе и первичной цилиарной дискинезии

	Селимзянова Л.Р. (15 мин.)

	Дискуссия (10 мин.)>/p<
09:00 – 09:30
03:00 – 03:00
Торжественное открытие Конгресса. Трансляция из Зала 1 
09:30 – 11:30
03:00 – 03:00
Пленарное заседание – 120 мин.  Трансляция из Зала 1 
11:30 – 11:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
11:40 – 13:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Инфекционный процесс при наследственных заболеваниях органов дыхания: эпидемиологические и микробиологические аспекты ⌵

 Модераторы: Чернуха М.Ю., Кондратенко О.В.

	 Эпидемиологические особенности хронической инфекции легких при наследственных заболеваниях легких

 Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (20 мин.)

	 Микрофлора окружающей среды детей с муковисцидозом вне стационара (в домашних условиях проживания)

 Сиянова Е.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (20 мин.)

	 Влияние таргетной терапии на биологические свойства микроорганизмов у пациентов с муковисцидозом

 Кондратенко О.В., Джовмардова Е.Д. (20 мин.)

	 Изменения микробного пейзажа на фоне таргетной терапии у пациентов с муковисцидозом старше 18 лет: данные за два года

 Гусельникова Е.П., Ставицкая Н.В., Гордеева Е.И. (15 мин.)

	 Дискуссия (15 мин.)
13:10 – 13:40
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)
13:40 – 15:10
03:00 – 03:00
Симпозиум МАКМАХ – 90 мин. Диагностика и АБ-терапия инфекций нижних дыхательных путей у взрослых с бронхоэктазами ⌵

 Модераторы: Синопальников А.И., Рачина С.А.

	 Микробиологическая диагностика респираторных инфекций при муковисцидозе и бронхоэктазах: на что обратить внимание?

 Сухорукова М.В. (25 мин.)

	 Пневмония и бронхоэктазы

 Синопальников А.И. (25 мин.)

	 Антибиотики при бронхоэктазах, не связанных с муковисцидозом: анализ доказательной базы

 Рачина С.А. (25 мин.)

	 Дискуссия (15 мин.)
15:10 – 15:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
15:20 – 16:50
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Инфекционный процесс при наследственных заболеваниях органов дыхания: первичная цилиарная дискинезия ⌵

 Модераторы: Чернуха М.Ю., Воронкова А.Ю.

	 Особенности микробиома дыхательных путей при первичной цилиарной дискинезии

 Домблидес Э.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (25 мин.)

	 Изменение микробного пейзажа и чувствительности к антибактериальным препаратам при первичной цилиарной дискинезии в возрастном аспекте

 Тронза Т.В., Кондратьева Е.И., Киян Т.А. (20 мин.)

	 Сравнительная характеристика микрофлоры дыхательного тракта при муковисцидозе и первичной цилиарной дискинезии

 Тронза Т.В., Воронкова А.Ю. (20 мин.)

	 Особенности микробного пейзажа и антибактериальной терапии у детей дошкольного возраста с различными орфанными респираторными заболеваниями

 Петрова Н.В., Гордеев Л.С., Анай-оол Ч.Г., Симонова О.И. (20 мин.)  

	 Дискуссия (5 мин.)
16:50 – 17:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:00 – 18:30
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин.  Легочный микобактериоз ⌵

 Модераторы: Лямин А.В., Панова Л.В.

	 Нетуберкулезные микобактерии у пациентов с орфанными заболеваниями

 Лямин А.В. (15 мин.)

	 Диагностика микобактериозов в лабораториях противотуберкулезной службы

 Смирнова Т.Г. (15 мин.)

	 Возможности и ограничения диагностики микобактериозов в рутинной микробиологической практике

 Исматуллин Д.Д. (15 мин.)

	 Терапия легочного микобактериоза у детей

 Панова Л.В (15 мин.)

	 Туберкулез у пациентов с наследственными заболеваниями легких. Клинические примеры

 Ставицкая Н.В. (15 мин.)

	 Дискуссия (15 мин.)

ЗАЛ 1
ЗАЛ 2 Круглые столы и дебаты
ЗАЛ 3 Фундаментальные и прикладные аспекты эпидемиологии и микробиологии наследственных заболеваний легких (конференция, посвященная памяти профессора Климко Н.Н.)

08:30 – 10:00
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Первичная цилиарная дискинезия ⌵

 Модераторы: Авдеев С.Н., Мизерницкий Ю.Л., Кондратьева Е.И.

	 Классификация первичной цилиарной дискинезии

 Авдеев С.Н. (15 мин.)

	 Международная группа по первичной цилиарной дискинезии и разработка клинических рекомендаций

 Bülent Karadag (20 мин.)

	 Характеристика первичной цилиарной дискинезии в РФ

 Кондратьева Е.И., Киян Т.А. (15 мин.)

	 Оториноларингологические аспекты первичной цилиарной дискинезии и их взаимосвязь с состоянием нижних дыхательных путей

 Казакова В.А., Поляков Д.П., Юнусов А.С. (15 мин.)

	 Фенотипические и генотипические параллели у детей с первичной цилиарной дискинезией

 Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л. (15 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
10:00 – 10:30
03:00 – 03:00
Лекция – 30 мин. ⌵

	 Этические проблемы генетического тестирования

 Ижевская В.Л.

10:30 – 10:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
10:40 – 12:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Современные методы диагностики первичной цилиарной дискинезии ⌵

 Модераторы: Ижевская В.Л., Смирнихина С.А., Гембицкая Т.А.

	 Генетика ПЦД в РФ

 Рыжкова О.П. (15 мин.)

	 Флуоресцентные методы исследования белков в клеточных культурах для диагностики первичной цилиарной дискинезии

 Смирнихина С.А. (15 мин.)

	 Возможности программы видеонаблюдения движения реснитчатого эпителия

 Киян Т.А. (15 мин.)

	 Редкий клинический случай первичной цилиарной дискинезии у пациента с уникальным генотипом – двумя патогенными гомозиготными вариантами генов CCNO и MCIDAS

 Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л., Соколова Л.В., Шатоха П.А., Рынгаченко Е.С., Шудуева А.Р., Растегина С.Е. (15 мин.)

	 Антибактериальная терапия первичной цилиарной дискинезии и профилактика перекрестной инфекции

 Кондратьева Е.И. (15 мин.)

	 Дискуссия (15 мин.)
12:10 – 12:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
12:20 – 12:50
03:00 – 03:00
Мнения экспертов – 30 мин. Антимикробная терапия синегнойной инфекции: новые возможности для РФ* *При поддержке компании Джодас Экспоим (не входит в программу НМО) ⌵

 Модератор Кондратьева Е.И.

	 Диагностика и терапия синегнойной инфекции при муковисцидозе

 Кондратьева Е.И. (15 мин.)

	 Внутривенная антибактериальная терапия при синегнойной инфекции: преодоление резистентности

 Красовский С.А. (15мин.)

12:50 – 13:50
03:00 – 03:00
Круглый стол – 60 мин. – (трансляция не предусмотрена) Гетерозиготные носители мутаций гена CFTR: что делать? ⌵

 Модераторы: Ижевская В.Л., Глотов А.С., Шадрина В.В., Кондратьева Е.И.
13:50 – 14:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
14:00 – 15:30
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Немуковисцидозные бронхоэктазы. Обзор клинических рекомендаций

 Модераторы: Авдеев С.Н., Анаев Э.Х., Селимзянова Л.Р.

	 Современные подходы к диагностике и классификации бронхоэктазов

 Авдеев С.Н. (20 мин.)

	 Бронхоэктазы в детской практике

 Bülent Karadag (30 мин.)

	 Терапия бронхоэктазов с точки зрения медицины доказательств

 Анаев Э.Х. (15 мин.)

	 Вакцинация взрослых с наследственными заболеваниями и бронхоэктазами

 Жестков А.В. (15 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
15:30 – 15:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
15:40 – 17:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Интерстициальные заболевания у взрослых ⌵
 
 Модераторы: Авдеев С.Н., Анаев Э.Х.

	 Идиопатический легочный фиброз

 Авдеев С.Н. (20 мин.)

	 Гиперчувствительный пневмонит

 Трушенко Н.В. (20 мин.)

	 Саркоидоз

 Чикина С.Ю. (20 мин.)

	 Легочный альвеолярный протеиноз

 Мержоева З.М. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
17:10 – 17:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:20 – 18:50
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Редкие заболевания респираторного тракта ⌵

 Модераторы: Авдеев С.Н., Титова О.Н., Гембицкая Т.А.

	 Наследственный пневмоторакс

 Авдеев С.Н., Мержоева З.М. (20 мин.)

	 Пневмоторакс у детей: наследственные формы

 Селимзянова Л.Р., Платонова М.М. (20 мин.)

	 Дефицит альфа1-антитрипсина: клинические случаи

 Смирнова О.Я. (20 мин.)

	 Недостаточность альфа-1-антитрипсина у детей: мифы и реальная практика

 Лябина Н.В., Симонова О.И. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
18:50 – 19:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
19:00 – 20:30
03:00 – 03:00
Закрытие Конгресса ⌵

 Модераторы: Ижевская В.Л., Авдеев С.Н., Кондратьева Е.И.

	 Проект Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только. Подводим итоги 2-х лет

 Кондратьева Е.И. (15 мин.)

	 Обновленные стандарты терапии в эпоху патогенетического лечения ECFS

 Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю. (15 мин.)

	 Резолюция Конгресса

 Кондратенко О.В. (15 мин.)

	 Итоги Конгресса в цифрах и фактах

 Степаненко Т.А. (15 мин.)

 Награждение победителей конкурсов

08:30 – 09:45
03:00 – 03:00
Круглый стол Хирургическое лечение наследственных заболеваний ⌵

 Модераторы: Тарабрин Е.А., Красовский С.А., Карчевская Н.А.

	 Роль бронхоскопии при заболеваниях легких у детей

 Орлов А.В. (15 мин.)

	 Хирургическое лечение бронхоэктазов в детской практике

 Айрапетян М.И. (15 мин.)

	 Катамнез пациентов после трансплантации легких при орфанных заболеваниях

 Карчевская Н.А. (20 мин.)

	 Торакальная хирургия при наследственных заболеваниях

 Тарабрин Е.А. (20 мин.)

	 Дискуссия (5 мин.)
09:45 – 10:00
03:00 – 03:00
Доклад Перечень специализированных продуктов при муковисцидозе. Новые возможности* ⌵

	 *Доклад при поддержке компании Нутриция (не входит в программу НМО)

 Кондратьева Е.И. (г. Москва-Московская область) (15 мин.)

10:00 – 10:30
03:00 – 03:00
Лекция – 30 мин. ⌵

	 Преконцепционный скрининг. Популяционные аспекты и анализ семей высокого риска 

	Глотов А.С. (30 мин.)
10:30 – 10:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
10:40 – 12:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Генетически детерминированные интерстициальные заболевания легких у детей (часть 1) ⌵

 Модераторы: Бойцова Е.В., Старевская С.В., Овсянников Д.Ю.

	 Классификация интерстициальных заболеваний легких у детей

 Овсянников Д.Ю. (20 мин.)

	 Диффузные нарушения развития и роста легких

 Бойцова Е.В. (20 мин.)

	 Диффузные нарушения развития легких: клинико-морфологические сопоставления

 Давыдов И.С., Мирошниченко В.П., Талалаев А.Г., Абрамян М.А., Овсянников Д.Ю. (20 мин.)

	 Интерстициальные поражения легких при синдроме Дауна

 Шмелева И.О., Старевская С.В. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
12:10 – 12:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
12:20 – 13:50
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Генетически детерминированные интерстициальные заболевания легких у детей (часть 2) ⌵

 Модераторы: Бойцова Е.В., Котлукова Н.П., Овсянников Д.Ю., Смирнова О.Я.

	 Врожденный дефицит сурфактантного протеина С: первое клиническое наблюдение в Российской Федерации

 Кузнецова А.А., Петрова С.И. (20 мин.)

	 Заболевания, связанные с мутациями гена филамина А: трудный путь к диагнозу (клиническое наблюдение)

 Котлукова Н.П., Тележникова Н.Д., Жесткова М.А., Овсянников Д.Ю. (20 мин.)

	 Синдром SAVI: семейная история с продолжением

 Салугина С.О., Федоров Е.С., Торгашина А.В., Лев Н.С. (20 мин.)

	 Заболевания, связанные с мутациями гена NKX2-1: анализ серии клинических наблюдений

 Овсянников Д.Ю., Стрельникова В.А., Савостьянов К.В., Жесткова М.А., Кондакова О.Б. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
13:50 – 14:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
14:00 – 14:45
03:00 – 03:00
Симпозиум – 45 мин. Диетотерапия при муковисцидозе и наследственных заболеваниях легких: смена парадигмы* *Симпозиум при поддержке компании Фрезениус Каби (не входит в программу НМО) ⌵

 Модератор Кондратьева Е.И.

	 Динамика состава тела пациентов на фоне таргетной терапии

 Максимычева Т.Ю. (15 мин.)

 Дискуссионные вопросы (15 мин.):

	 1. Гиперкалорийная диета или физиологическая? Когда и кому

	 2. Почему растет жировая масса на гиперкалорийной диете?

	 3. Место смесей с повышенным содержанием белка при муковисцидозе и нутритивном дефиците при наследственных заболеваниях легких

	 Изменения подходов к диетотерапии на фоне таргетной терапии. Смена парадигмы 

 Симонова О.И. (15 мин.)

14:45 – 15:30
03:00 – 03:00
Дискуссионный клуб – 45 мин. Переход из детства во взрослую жизнь ⌵

 Модераторы: Полетаева О.О., Герасимова А.М., Степаненко Т.А.

	 Взгляд пациентов, ставших взрослыми

 Сунятулина Д.

	 Взгляд родителя

 Зайцева Ю. А.

	 Взгляд педиатра

 Орлов А.В., Воронкова А.Ю.

	 Взгляд терапевта

 Красовский С.А., Степаненко Т.А.

	 Взгляд психолога

 Герасимова А.М., Полетаева О.О.
15:30 – 15:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
15:40 – 15:55
03:00 – 03:00
Доклад Муколитическая терапия – как добиться комплаентности?* *Доклад при поддержке компании Ген Илач (не входит в программу НМО) ⌵
Амелина Е.Л. (15 мин.)
15:55 – 17:10
03:00 – 03:00
Круглый стол – 75 мин. Ферментная терапия и диета при муковисцидозе в эпоху таргетной терапии: что нового? ⌵

 Модераторы: Симонова О.И., Максимычева Т.Ю.

	 Панкреатические ферменты: решенные и нерешенные вопросы в эпоху таргетной терапии муковисцидоза*

	 *Доклад при поддержке ООО «Эбботт Лэбораториз» (не входит в программу НМО)

 Кондратьева Е.И. (20 мин.)

	 Рекомендации Европейских экспертов ESPEN-ESPGHAN-ECFS по вопросам питания при муковисцидозе*

	 *Доклад при поддержке ООО «Эбботт Лэбораториз» (не входит в программу НМО)

 Каширская Н.Ю. (20 мин.) 

	 Диетотерапия в особых клинических ситуациях при муковисцидозе*

	 *Доклад при поддержке компании Инфаприм (не входит в программу НМО)

 Максимычева Т.Ю. (15 мин.)

	 Обзор клинических исследований используемых смесей при муковисцидозе*

	 *Доклад при поддержке компании Нестле (не входит в программу НМО)

 Киян Т.А. (15 мин.)

	Дискуссия (5 мин.)
17:10 – 17:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:20 – 18:20
03:00 – 03:00
Круглый стол – 60 мин. Психологический статус пациента с хроническими заболеваниями в разные возрастные периоды ⌵

 Модераторы: Полетаева О.О., Герасимова А.М.

	 Современные психолого-педагогические технологии. Сопровождение ребенка с муковисцидозом

 Герасимова А.М. (20 мин.)

	 Сопровождение взрослого пациента с хроническим легочным заболеванием на примере муковисцидоза

 Полетаева О.О. (20 мин.)

	 Дискуссия (20 мин.)

18:20 – 18:50
03:00 – 03:00
Симпозиум – 30 мин. Жизнь после ковида ⌵

 Модераторы: Чернуха М.Ю.

	 Легочная гипертензия у больных с муковисцидозом, перенесших ковид

 Арутюнян С.А. (15 мин.)

	 Эпидемиологическая и микробиологическая характеристика инфекций легких у детей в постковидный период

 Целикина Е.Г., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (15 мин.)
18:50 – 19:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
19:00 – 20:30
03:00 – 03:00
Закрытие Конгресса Трансляция из Зала 1
08:30 – 10:00
03:00 – 03:00
Секция 1 ⌵

 Круглый стол – 15 мин. 
 
	Научные и клинические исследования наследственных заболеваний

 Модераторы: Солдатов Д.Г., Авдеев С.Н., Симонова О.И.

	 Научно-практический журнал «ПУЛЬМОНОЛОГИЯ»: роль в последипломном образовании врача по муковисцидозу и наследственным заболеваниям легких. Обзор публикаций журнала «Пульмонология» за 2023 год и представление специального выпуска

 Солдатов Д.Г. (15 мин.)

 Лучшие работы молодых ученых

 Модераторы: Ижевская В.Л., Фурман Е.Г., Анаев Э.Х.

 Доклад №1 (10 мин.)

	 Ответы на вопросы (5 мин.)

 Доклад №2 (10 мин.)

	 Ответы на вопросы (5 мин.)

 Доклад №3 (10 мин.)

	 Ответы на вопросы (5 мин.)

 Доклад №4 (10 мин.)

	 Ответы на вопросы (5 мин.)

 Доклад №5 (10 мин.)

	 Ответы на вопросы (5 мин.)
10:00 – 10:30
03:00 – 03:00
Лучшие клинические случаи (выступление победителей конкурса) ⌵

 Модераторы: Симонова О.И., Воронкова А.Ю.

 Клинический случай №1 (7 мин.)

	 Ответы на вопросы (3 мин.)

 Клинический случай №2 (7 мин.)

	 Ответы на вопросы (3 мин.)

 Клинический случай №3 (7 мин.)

	 Ответы на вопросы (3 мин.)
10:30 – 10:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
10:40 – 11:25
03:00 – 03:00
Мастер-класс – 45 мин. Микробиология для пульмонолога ⌵

 Модераторы: Кондратенко О.В., Лямин А.В.

	 Дискуссия (5 мин.)
11:25 – 12:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 45 мин. Аллергический бронхолегочный аспергиллез и микозы легких (часть 1) ⌵

 Модераторы: Борзова Ю.В., Лямин А.В.

	 Аспергиллез легких у пациентов с наследственными заболеваниями

 Борзова Ю.В. (20 мин.)

	 Лабораторная диагностика микозов у больных муковисцидозом: методология и практика 

 Шурпицкая О.А. (20 мин.)

	  Дискуссия (5 мин.)
12:10 – 12:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
12:20 – 13:50
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Организация микробиологического обследования пациентов с наследственными заболеваниями легких ⌵

 Модераторы: Лямин А.В., Жилина С.В.

	 Микробиология муковисцидоза: от традиций к инновациям

 Лямин А.В., Поликарпова С.В. (30 мин.)

	 Особенности технологического потока при организации исследований в государственных и коммерческих медицинских организациях

 Жилина С.В. (30 мин.)

	 Микробиологическая помощь пациентам с муковисцидозом в Санкт-Петербурге

 Давыдова Е.П. (15 мин.)

	 Характеристика штаммов S. pneumoniae, выделенных от детей с различной хронической бронхолегочной патологией

 Самойлова Е.А., Лазарева А.В., Садеева З.З. (10 мин.)

	 Дискуссия (5 мин.)
13:50 – 14:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
14:00 – 15:30
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Аллергический бронхолегочный аспергиллез и микозы легких (часть 2) ⌵

 Модераторы: Борзова Ю.В., Лямин А.В.

	 Возбудители редких микозов у больных муковисцидозом – клиническая значимость 

 Борзова Ю.В. (20 мин.)

	 Видовое разнообразие грибов у пациентов с муковисцидозом

 Козлов А.В. (20 мин.)

	 Возбудители микозов у пациентов с муковисцидозом в Санкт-Петербурге

 Давыдова Е.П. (20 мин.)

	 Мукормикоз легких у различных категорий больных

 Хостелиди С.Н. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
15:30 – 15:40
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
15:40 – 17:10
03:00 – 03:00
Симпозиум – 90 мин. Генетические аспекты бронхиальной астмы и инновационные методы терапии  ⌵

 Модераторы: Намазова-Баранова Л.С., Фурман Е.Г., Павлинова Е.Б.

	 Генетические и эпигенетические факторы, связанные с бронхиальной обструкцией у детей

 Селимзянова Л.Р., Левина Ю.Г. (20 мин.)

	 Опыт поиска генетических маркеров бронхиальной астмы

 Фурман Е.Г. (15 мин.)

	 Ассоциативный поиск связи фенотипов бронхиальной астмы с полиморфизмами гена VDR

 Лошкова Е.В. (15 мин.)

	 Терапия тяжелой бронхиальной астмы

 Вишнёва Е.А. (15 мин.)

	 Бронхоэктазы при бронхиальной астме у детей

 Никонова Е.С. (15 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
17:10 – 17:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:20 – 18:50
03:00 – 03:00
Симпозиум Сложности диагностики и наблюдения наследственных заболеваний легких у детей ⌵

 Модераторы: Мизерницкий Ю.Л., Вахлова И.А.

	 Хронические неспецифические заболевания легких у детей: структура пульмонологического отделения

 Симонова О.И. (20 мин.)

	 Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа–Стросса): из детства во взрослую жизнь (история болезни)

 Лошкова Е.В., Дорошенко И.В., Люлька Т.С., Киселева А.Л., Кайлина А.Н. (20 мин.)

	 Мукоэпидермальная карцинома верхнедолевого бронха у 15-летнего подростка

 Фурман Е.Г., Мазунина Е.С. (20 мин.)

	 Клинический случай наблюдения ребенка с протеинозом

 Вахлова И.В. (20 мин.)

	 Дискуссия (10 мин.)
18:50 – 19:00
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
19:00 – 20:30
03:00 – 03:00
Закрытие Конгресса Трансляция из Зала 1

Подробная программа

I Национальный конгресс по наследственным заболеваниям легких с международным участием

Организаторы

Сопредседатели Оргкомитета

Программа

Sanofi

Вход

Вход

Подтвердите номер телефона